|
KML genellikle Philadelphia (Ph) kromozomu denilen belirgin bir kromozom anomalisi ile teşhis edilir. (Şekle Bkz) Bu isim, kromozomun ilk tespit edildiği şehrin adından gelmektedir.
Bcr-Abl adı verilen hibrid gen, tirozin kinaz aktivitesi olan bir füzyon proteini kodlayarak kontrolsüz hücre büyümesine yol açar.
başa dön
Lösemi bir tür kanserdir. KML 4 ana lösemi türünden birisidir.KML bir tek kök hücredeki değişiklikle başlar. Çocukluk çağı ve erişkin dönemde görülebilmesine rağmen, KML daha sık olarak erişkin yaş hastalığıdır.
ABD Ulusal Kanser Enstitüsünün istatistiklerine göre, 2009 yılı içerisinde yaklaşık 5.000 yeni tanı KML vakası beklenmektedir.Halen, aynı istatistik verilerine göre, yaklaşık 23.000 KML vakası mevcuttur.
2001 yılından beri onaylı İmatinib, Dasatinib, Nilotinib adlı ilaçlar kullanılmaktadır. Klinik çalışmalarda yeni ilaçlar araştırılmaktadır. KML tanısı alan ve sağlıklı olarak yaşayan hasta sayısı gün geçtikçe artmaktadır.
başa dön
Önce anormal bir kromozom oluşur;
İnsan hücrelerinde 23 çift kromozom bulunmaktadır. Bu kromozomlarda vücuttaki hücreleri kontrol eden gen içeriği (DNA) bulunur. KML hastalarında, kan hücrelerindeki kromozomların parçaları birbirleriyle yer değiştirir. Kromozom 9 ve 22 birbirleriyle parça değiştirerek, ekstra uzun 9 ve ekstra kısa 22 kromozomu oluşturur.
Ekstra kısa 22 kromozomuna Philadelphia (Ph) kromozomu adı verilir. KML hastalarının %90 kadarında, kan hücrelerinde bu kromozom mevcuttur.
Sonra anormal kromozom yeni bir gen oluşturur;
Philadelphia (Ph) kromozomu Bcr-Abl denilen yeni bir gen oluşturur. Bu gen üzerinde anormal kan hücrelerine, tirozin kinaz adı verilen proteinden fazla üretme emrini veren bilgiler vardır. Tirozin kinaz, belirli kan hücrelerini kontrolsüz çoğaltarak, kanserin ilerlemesine yol açar.
Son olarak yeni gen çok sayıda hastalıklı kan hücresi oluşturur;
Kan hücreleri kemik iliğinden köken alır. Kemik iliği fonksiyonları normal olduğu zamanlarda kan kök hücresi üretilir.Bu kök hücre daha sonra farklılaşarak kırmızı kürelere (eritrosit), beyaz kürelere (lökosit) ve kan pulcuklarına (trombosit) dönüşür.
KML'de ise bu süreç sağlıklı olarak işlemez. Bcr-Abl geni ile oluşan tirozin kinaz çok sayıda beyaz küre oluşmasına yol açar. Bu hücrelerin çoğunda Philadelphia (Ph) kromozomu bulunur. Hastalıklı beyaz hücreler, normal hücreler gibi yaşayıp işlev sürelerini tamamlamazlar. Çok sayıda oluşan hastalıklı hücre, kemik iliğini doldurarak normal hücrelerin çalışmasını engeller.
başa dön
- İleri yaş,
- Erkek cinsiyet,
- Radyasyona maruziyet ya da radyasyon tedavisi görmüş olmak,
bilinen risk faktörleri arasındadır.
KML'ye yol açan kromozom bozukluğunun edinsel olduğu düşünülmektedir. Bu mutasyon doğumdan sonraki herhangi bir dönemde gelişebilir.
KML'de görülen gen bozukluğu yeni nesillere aktarılmaz. Herhangi birisinden size KML bulaşamaz.
Ancak, radyasyon tedavisi gören kişilerin çoğunda KML gelişmez. Tıbbi amaçlarla yapılan görüntülemelerde kullanılan radyasyon miktarı çok düşüktür. Kullanılan bu dozlarla, artmış KML risk ilişkisi yoktur.
başa dön
|
