|
KML hastalarının bir kısmında, tanı sırasında belirgin bir bulgu olmayabilir. Rutin muayene ya da başka bir klinik durum araştırılırken farkedilebilir.
KML'ye ilişkin belirti ve bulgular zaman içerisinde kendisini göstermeye eğilimlidir.Bu bulguların bazıları arasında;
- Yorgunluk,
- Günlük işleri yaparken oluşabilecek nefes darlığı,
- Soluk bir cilt rengi,
- Gece terlemeleri,
- Kilo kaybı,
- Ortamdaki ısı artışlarına tahammülsüzlük,
- Sık enfeksiyonlar,
- Kanama eğiliminde artış
- İştah kaybı,
- Batın üst sol kısmında gerilme hissi (dalak büyümesine bağlı olarak)
görülebilir.
Ancak yukarıda bahsedilen bulguları pek çoğu başka hastalıklarda da görülebilir. Bu bulguların varlığı doğrudan KML varlığına işaret değildir.
KML tanısı konulabilmesi için ilk adım hastanın ayrıntılı bir öyküsünün alınması ve fizik muayenesinin yapılmasıdır. Bu alanda uzman bir hekimin (hematolog) isteyeceği laboratuar testleri tanı konulma aşamasındaki ikinci önemli kısmı oluşturmaktadır.
Doktorunuzun yapacağı ilk testler kan sayımı ve periferik yayma olacaktır. KML hastalarında yapılan kan sayımında (hemogram) genelikle kırmızı kürelerde azalma (kansızlık) olabilir. Beyaz küre sayıları ise normalden yüksek (lökositoz) ya da anormal olarak yükselmiş olabilir. Kan pulcukları ise normalden azalmış ya da fazla olarak bulunabilir.
Periferik yayma ise, parmak ucundan alınacak bir damla kanın bir lam üzerine yayılarak özel boyalarla boyanmasıdır. Bu lam daha sonra ışık mikroskopunda incelenir. KML hastalarının kan örneklerinde ‘blast' adı verilen gelişmekte olan hücreler gözlenir. Bu hücreler, sağlıklı bireylerin kan örneklerinde bulunmaz.
KML'ye ilişkin bazı bulgular, kan örneklerinde gösterilemeyebilir. Kemik iliğinden alınacak küçük bir örnekleme, klinisyenlerin önünü aydınlatacak olan ışığı yakar. Kemik iliği aspirasyon ve biopsisi kısa süren bir girişimdir.
İlik hücreleri mikroskop altında inecelenir. (sitogenetik analiz) Karyotipleme adı verilen kromozom haritası çıkartılarak, KML hücrelerindeki Philadelphia (Ph) kromozomu gösterilebilir.
Ayrıca, FISH (in situ floresans hibridizasyon) testi ile standart karyogenetik incelemerle saptanamayan Philadelphia (Ph) kromozomu bulunabilir.
FISH ya da standart karyotipleme ile tanı konulamayan KML hücrelerini saptamak için PCR testi yapılır. Bu test kan ya da ilik örneğindeki çok küçük miktarlardaki KML hücrelerini saptayabilir.
başa dön
Kemik iliğinin incelenmesi, hematolojik hastalıkların değerlendirilmesinde yer alan en önemli tanı araçlarındandır.
Bu sayede lösemi, lenfoma, multiple myelom gibi hastalıkların tanısı ,evrelemesi, ve devam eden tedavi durumunun değerlendirilmesi yapılabilmektedir.
Sitopeni (kırmızı küre, beyaz küre ve puhtılaşmayı sağlayan ve trombosit adı verilen pulcukların sayısında azalma yani kanın hücresel elemanlarının azalması), trombositoz (trombosit sayısının artması), lökositoz (beyaz küre sayılarının artması), anemi (kırmızı küre sayısının azalması, kansızlık) ve demir depolarının durumu da değerlendirilebilir.
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi ile kemik iliğini tutmuş çeşitli bakteriyel ve fungal enfeksiyonlara (mikobakterler, leishmaniasis vs.), depo hastalıklarına (Gaucher, Niemann-Pick vs.) tanı konulabilir.
İşlem sonrasında elde edilen aspirat (iliğin cam üstüne yayılan sıvı kısmı) sitolojik (hücresel) değerlendirmede kullanılır. Doku parçaları ise patoloji laboratuarında incelenir. Sitogenetik, mikrobiyolojik ve moleküler incelemeler, immunhistokimyasal analizler, akım sitometrisi gibi komplike testler tanıda kullanılabilecek testler arasındadır.
İşlem öncesinde tam kansayımı (hemogram), periferik yayma, kanama/pıhtılaşma testleri (aPTT/PT-INR) yapılmalıdır.
Malignite, enfeksiyonlar, kanama öyküsü, klinik anlamda hekim için önemlidir.
İşlem için posterior iliak crest ( leğen kemiğinin arka üst kısmı) kullanılabilir.
İşlem yapılacak yer aseptik teknikle( betadin solüsyonla) temizlenir.
İşlemi yapacak olan hekim, steril eldiven giyerek, işlem yapılacak bölgeye lokal anestezi (citanest) uygular.
Hastaya bilinçli sedasyon amacıyla, damar yolu ile Dormicum uygulanır.
Özel olarak hazırlanmış aspirasyon iğnesi aracılığıyla kemik örneği ve ilik aspiratı alınır.
İşlem sonrasında ağrı azaltmak için ağrı kesici tedavi (Minoset) verilebilir.
İşlem bittikten sonra bir süre (30 dk-1 saat) sırt üstü uzanmanız gereklidir.
Pansuman 24-36 saat sonra açılarak duş yapılabilir.
En sık görülen komplikasyon işlem bölgesinde kanamadır. İyi bir kompresyonla bu sorun genellikle önlenebilir. İğne kırılması ve enfeksiyon diğer çok nadir olabilecek komplikasyonlardandır. Tüm bu komplikasyonlar 10.000 hastanın 5-7'sinde olabilir. (%0.05-0.07)
başa dön
KML'nin 3 fazı vardır;
- Kronik faz: Pek çok hasta tanı sırasında kronik fazdadır. Bu fazda KML'ye ilişkin belirti ve bulgular daha hafif seyreder. Beyaz küreler enfeksiyonlara karşı mücadele edebilmektedir. Kronik fazdaki hastalar destek tedavi sonrasında günlük yaşamlarına dönebilirler.
- Akselere (hızlanmış) faz: Bu dönemdeki hastaların kan tetkiklerinde kansızlık (anemi), beyaz küre sayılarında artma/azalma (lökositoz/lökopeni), kan pulcuklarında azalma (trombositopeni) gözlenebilir.Akselere fazdaki hastalar kendilerini hasta ve bitkin hissedebilir. Blast hücrelerindeki artışa bağlı olarak dalak boyutu büyüyebilir.
- Blast krizi fazı: Blast krizi fazındaki KML hastalarının kemik iliği ve kanlarında blast hücresi artmıştır. Bu duruma bağlı olarak kırmızı küreler ve kan pulcuklarının sayısı düşer. Hastalar bu dönemde enfeksiyonlara yatkınlık gösterir. Diş etlerinde, idrar yollarında, dışkı ile kanama olabilir. Yorgunluk, halsizlik, nefes darlığı, karın ağrısı, kemik ağrıları diğer görülebilecek yakınmalardandır.
başa dön
|
